człowiek
Autor: Agnieszka Kępczyńska, Aleksandra Maria Woźnicka | dodano: 2012-07-05
Mroki niepamięci

Na całym świecie w zatrważającym tempie wzrasta liczba osób cierpiących na zaburzenia otępienne wywołane chorobą Alzheimera. Aby im pomóc, prowadzi się badania na zwierzętach, które - podobnie jak ludzie - zapadają na choroby neurodegeneracyjne.

Choroba Alzheimera najczęściej występuje u osób powyżej 65 roku życia. Według najnowszych danych na całym świecie cierpi na nią prawie 30 mln ludzi, w Polsce około 200 tys. Niestety, w związku z postępującym starzeniem się społeczeństwa, odsetek osób z zaburzeniami otępiennymi będzie wzrastał. Dzieje się tak, ponieważ nasz mózg starzeje się razem z nami i wraz z wiekiem ubywa w nim neuronów.

Schorzenie zostało opisane zaledwie 100 lat temu. W 1907 roku Alois Alzheimer, niemiecki neuropatolog i psychiatra, w pracy „O szczególnej chorobie kory mózgowej" po raz pierwszy przedstawił przypadek kobiety, u której najpierw pojawiła się silna zazdrość o męża, potem osłabienie i apatia, a w końcowej fazie otępienie oraz ataki agresji i paniki. Po śmierci pacjentki wykryto w jej mózgu zmiany włókienkowe w neuronach oraz „swoistą substancję", którą w późniejszym okresie zidentyfikowano jako złogi amyloidowe.

Przyjęto wyróżniać trzy etapy choroby. Pierwsze stadium demencji uwidacznia się, gdy zmiany zwyrodnieniowe w obrębie mózgowia są dosyć zaawansowane i mają już, niestety, charakter nieodwracalny. Wczesne symptomy obejmują trudności w zapamiętywaniu nowych treści i podatność na rozproszenie uwagi. Jednak w tym okresie pacjenci mogą jeszcze pozostawać aktywni zawodowo.

Drugie stadium choroby nie ma już tak łagodnego przebiegu i przysparza pacjentowi wielkiego cierpienia, które wynika z niemożności przeciwstawienia się upośledzeniu różnych rodzajów pamięci. Chory ma ogromne trudności z wyrażaniem myśli, a wypowiadane przez niego zdania często nie mają sensu. Pacjent coraz częściej zapomina, jak wykonuje się codzienne czynności, np. ubieranie się lub posługiwanie się sztućcami. Przestaje rozpoznawać otoczenie, znajomych, a wreszcie członków najbliższej rodziny. Czasami pojawiają się u niego napady złości lub chorobliwa zazdrość o współmałżonka (zespół Otella).

W trzecim, ostatnim stadium obserwuje się rozpad osobowości, a także nasilone zaburzenia świadomości, które prowadzą do całkowitego uzależnienia pacjenta od opieki najbliższych i personelu medycznego. W terminologii lekarskiej stan ten określa się mianem otępienia właściwego. Rozległe zmiany chorobowe, obejmujące swoim zasięgiem wiele obszarów mózgu skutkują śmiercią osoby cierpiącej na demencję starczą.


Płytki i włókienka
Zmiany neurodegeneracyjne (czyli zwyrodnieniowe) w obrębie mózgowia przybierają dwojaką postać. Jedne z nich polegają na powstawaniu płytek starczych (amyloidowych), a inne na przekształceniach neurofibrylarnych (włókienkowych).

Oglądane pod mikroskopem świetlnym płytki amyloidowe przypominają kształtem owalne blaszki. Rozmieszczone są pomiędzy komórkami nerwowymi oraz w ściankach naczyń krwionośnych. Tworząc złogi, płytki starcze niszczą tkankę mózgową oraz utrudniają krążenie krwi w sieci naczyń krwionośnych - w ten sposób upośledzają pracę zaatakowanej części mózgu. Zmiany amyloidowe powstają na skutek nieprawidłowości w przekształcaniu β-amyloidu, czyli białka określanego jako potencjalny receptor błonowy, który odpowiada za przekazywanie informacji pomiędzy neuronami w ośrodkowym układzie nerwowym (oun). W wyniku opisanych powyżej nieprawidłowości tworzą się różne rodzaje β-amyloidu: złożone z 39-43 aminokwasów. Te typy prowadzą do tworzenia się złogów starczych.

Przekształcenia włókienkowe występują wewnątrz neuronów i mogą przybierać kształt kłębuszków lub nitkowatych pasemek. Jednym z elementów cytoszkieletu neuronu jest białko tau, które ulegając nadmiernej fosforylacji, powoduje pojawienie się zmian w postaci splątków neurofibrylarnych. Zmiany te zaburzają pracę komórek nerwowych, które kontaktują się ze sobą za pośrednictwem wypustek nerwowych. Tworząc rozbudowaną sieć, neurony przekazują informacje w ośrodkowym układzie nerwowym. Jeżeli poszczególne komórki nerwowe ulegną uszkodzeniu na skutek zmian włókienkowych, nie będą mogły już uczestniczyć w przekazywaniu informacji w mózgu. Skutkiem tego procesu są właśnie zaburzenia pamięci.

Zarówno złogi amyloidowe, jak i zmiany neurofibrylarne stopniowo uszkadzają różne struktury mózgu. W kolejnych stadiach choroby Alzheimera zmiany patologiczne dotykają zakrętów płatów czołowych (zaangażowanych w wyższe czynności psychiczne), płatów skroniowych (odpowiedzialnych za pamięć słuchową i mowę) oraz płatów potylicznych (analizujących bodźce wzrokowe). Ponadto nieprawidłowości pojawiają się w hipokampie, tzn. w strukturze ważnej dla uczenia się i pamięci przestrzennej. Zmiany zwyrodnieniowe niszczą także ciało migdałowate zaangażowane w tworzenie pamięci emocji i w wyrażanie różnych stanów emocjonalnych. Złogi starcze dotyczą również okolic kory śródwęchowej umiejscowionej u podstawy płatów skroniowych mózgowia. Na skutek tego dochodzi do głębokich zaburzeń pamięci. A kiedy zmiany patologiczne dotkną określonych okolic wzgórza (które stanowi wrota do mózgu w przekazywaniu informacji odebranej przez narządy zmysłów), pojawiają się bardzo poważne zaburzenia czynności ośrodkowego układu nerwowego. Uszkodzenie wzgórza uniemożliwia m.in. dokonywanie prawidłowej analizy bodźców wzrokowych i słuchowych - dlatego w końcowej fazie choroby Alzheimera występują zaburzenia osobowości. Co ciekawe, złogi β-amyloidu w postaci płytek starczych odkładają się nie tylko w mózgu ludzi cierpiących na chorobę Alzheimera, ale także u osób z zespołem Downa albo z encefalopatią pourazową.

Złogi β-amyloidu mogą być usuwane. W mózgu ludzkim występują bowiem makrofagi, czyli wyspecjalizowane komórki układu odpornościowego o właściwościach żernych. Nie jest to jednak wydajny system. Płytki starcze są otaczane także przez komórki mikrogleju, które wprawdzie fagocytują obumarłe lub zwyrodniałe komórki nerwowe, ale w tym przypadku wiążą się z powstaniem stanu zapalnego. Dopiero komórki mikroglejowe pozyskiwane z komórek macierzystych szpiku kostnego mają zdolność do niszczenia płytek starczych.


Wadliwe geny
Przyczyny powstawania zaburzeń otępiennych nie zostały ostatecznie wyjaśnione. Podłoże demencji starczej jest bardzo skomplikowane, ponieważ wchodzą tu w grę czynniki genetyczne, środowiskowe oraz choroby współistniejące, np. zaburzenia ze strony układu sercowo-naczyniowego. U 10% pacjentów występuje postać choroby Alzheimera o podłożu rodzinnym, a objawy otępienne pojawiają się już przed ukończeniem 60 roku życia.


Więcej w miesięczniku „Wiedza i Życie" nr 04/2011 »
Drukuj »
Ten artykuł nie został jeszcze skomentowany.
Aktualne numery
09/2019
08/2019
Kalendarium
Sierpień
23
W 1904 r. Amerykanin Harry D. Weed uzyskał patent na samochodowy łańcuch przeciwślizgowy
Warto przeczytać
Dlaczego pobudka budzikiem szkodzi? Jak tańczą cząsteczki w porannej kawie? Czy smażąc jajecznicę na śniadanie, wzbogacamy ją o fluor? Tyle pytań, a jeszcze nawet nie wyszliśmy z domu!

WSPÓŁPRACUJEMY
Logowanie

Nazwa użytkownika

Hasło

Autor: Agnieszka Kępczyńska, Aleksandra Maria Woźnicka | dodano: 2012-07-05
Mroki niepamięci

Na całym świecie w zatrważającym tempie wzrasta liczba osób cierpiących na zaburzenia otępienne wywołane chorobą Alzheimera. Aby im pomóc, prowadzi się badania na zwierzętach, które - podobnie jak ludzie - zapadają na choroby neurodegeneracyjne.

Choroba Alzheimera najczęściej występuje u osób powyżej 65 roku życia. Według najnowszych danych na całym świecie cierpi na nią prawie 30 mln ludzi, w Polsce około 200 tys. Niestety, w związku z postępującym starzeniem się społeczeństwa, odsetek osób z zaburzeniami otępiennymi będzie wzrastał. Dzieje się tak, ponieważ nasz mózg starzeje się razem z nami i wraz z wiekiem ubywa w nim neuronów.

Schorzenie zostało opisane zaledwie 100 lat temu. W 1907 roku Alois Alzheimer, niemiecki neuropatolog i psychiatra, w pracy „O szczególnej chorobie kory mózgowej" po raz pierwszy przedstawił przypadek kobiety, u której najpierw pojawiła się silna zazdrość o męża, potem osłabienie i apatia, a w końcowej fazie otępienie oraz ataki agresji i paniki. Po śmierci pacjentki wykryto w jej mózgu zmiany włókienkowe w neuronach oraz „swoistą substancję", którą w późniejszym okresie zidentyfikowano jako złogi amyloidowe.

Przyjęto wyróżniać trzy etapy choroby. Pierwsze stadium demencji uwidacznia się, gdy zmiany zwyrodnieniowe w obrębie mózgowia są dosyć zaawansowane i mają już, niestety, charakter nieodwracalny. Wczesne symptomy obejmują trudności w zapamiętywaniu nowych treści i podatność na rozproszenie uwagi. Jednak w tym okresie pacjenci mogą jeszcze pozostawać aktywni zawodowo.

Drugie stadium choroby nie ma już tak łagodnego przebiegu i przysparza pacjentowi wielkiego cierpienia, które wynika z niemożności przeciwstawienia się upośledzeniu różnych rodzajów pamięci. Chory ma ogromne trudności z wyrażaniem myśli, a wypowiadane przez niego zdania często nie mają sensu. Pacjent coraz częściej zapomina, jak wykonuje się codzienne czynności, np. ubieranie się lub posługiwanie się sztućcami. Przestaje rozpoznawać otoczenie, znajomych, a wreszcie członków najbliższej rodziny. Czasami pojawiają się u niego napady złości lub chorobliwa zazdrość o współmałżonka (zespół Otella).

W trzecim, ostatnim stadium obserwuje się rozpad osobowości, a także nasilone zaburzenia świadomości, które prowadzą do całkowitego uzależnienia pacjenta od opieki najbliższych i personelu medycznego. W terminologii lekarskiej stan ten określa się mianem otępienia właściwego. Rozległe zmiany chorobowe, obejmujące swoim zasięgiem wiele obszarów mózgu skutkują śmiercią osoby cierpiącej na demencję starczą.


Płytki i włókienka
Zmiany neurodegeneracyjne (czyli zwyrodnieniowe) w obrębie mózgowia przybierają dwojaką postać. Jedne z nich polegają na powstawaniu płytek starczych (amyloidowych), a inne na przekształceniach neurofibrylarnych (włókienkowych).

Oglądane pod mikroskopem świetlnym płytki amyloidowe przypominają kształtem owalne blaszki. Rozmieszczone są pomiędzy komórkami nerwowymi oraz w ściankach naczyń krwionośnych. Tworząc złogi, płytki starcze niszczą tkankę mózgową oraz utrudniają krążenie krwi w sieci naczyń krwionośnych - w ten sposób upośledzają pracę zaatakowanej części mózgu. Zmiany amyloidowe powstają na skutek nieprawidłowości w przekształcaniu β-amyloidu, czyli białka określanego jako potencjalny receptor błonowy, który odpowiada za przekazywanie informacji pomiędzy neuronami w ośrodkowym układzie nerwowym (oun). W wyniku opisanych powyżej nieprawidłowości tworzą się różne rodzaje β-amyloidu: złożone z 39-43 aminokwasów. Te typy prowadzą do tworzenia się złogów starczych.

Przekształcenia włókienkowe występują wewnątrz neuronów i mogą przybierać kształt kłębuszków lub nitkowatych pasemek. Jednym z elementów cytoszkieletu neuronu jest białko tau, które ulegając nadmiernej fosforylacji, powoduje pojawienie się zmian w postaci splątków neurofibrylarnych. Zmiany te zaburzają pracę komórek nerwowych, które kontaktują się ze sobą za pośrednictwem wypustek nerwowych. Tworząc rozbudowaną sieć, neurony przekazują informacje w ośrodkowym układzie nerwowym. Jeżeli poszczególne komórki nerwowe ulegną uszkodzeniu na skutek zmian włókienkowych, nie będą mogły już uczestniczyć w przekazywaniu informacji w mózgu. Skutkiem tego procesu są właśnie zaburzenia pamięci.

Zarówno złogi amyloidowe, jak i zmiany neurofibrylarne stopniowo uszkadzają różne struktury mózgu. W kolejnych stadiach choroby Alzheimera zmiany patologiczne dotykają zakrętów płatów czołowych (zaangażowanych w wyższe czynności psychiczne), płatów skroniowych (odpowiedzialnych za pamięć słuchową i mowę) oraz płatów potylicznych (analizujących bodźce wzrokowe). Ponadto nieprawidłowości pojawiają się w hipokampie, tzn. w strukturze ważnej dla uczenia się i pamięci przestrzennej. Zmiany zwyrodnieniowe niszczą także ciało migdałowate zaangażowane w tworzenie pamięci emocji i w wyrażanie różnych stanów emocjonalnych. Złogi starcze dotyczą również okolic kory śródwęchowej umiejscowionej u podstawy płatów skroniowych mózgowia. Na skutek tego dochodzi do głębokich zaburzeń pamięci. A kiedy zmiany patologiczne dotkną określonych okolic wzgórza (które stanowi wrota do mózgu w przekazywaniu informacji odebranej przez narządy zmysłów), pojawiają się bardzo poważne zaburzenia czynności ośrodkowego układu nerwowego. Uszkodzenie wzgórza uniemożliwia m.in. dokonywanie prawidłowej analizy bodźców wzrokowych i słuchowych - dlatego w końcowej fazie choroby Alzheimera występują zaburzenia osobowości. Co ciekawe, złogi β-amyloidu w postaci płytek starczych odkładają się nie tylko w mózgu ludzi cierpiących na chorobę Alzheimera, ale także u osób z zespołem Downa albo z encefalopatią pourazową.

Złogi β-amyloidu mogą być usuwane. W mózgu ludzkim występują bowiem makrofagi, czyli wyspecjalizowane komórki układu odpornościowego o właściwościach żernych. Nie jest to jednak wydajny system. Płytki starcze są otaczane także przez komórki mikrogleju, które wprawdzie fagocytują obumarłe lub zwyrodniałe komórki nerwowe, ale w tym przypadku wiążą się z powstaniem stanu zapalnego. Dopiero komórki mikroglejowe pozyskiwane z komórek macierzystych szpiku kostnego mają zdolność do niszczenia płytek starczych.


Wadliwe geny
Przyczyny powstawania zaburzeń otępiennych nie zostały ostatecznie wyjaśnione. Podłoże demencji starczej jest bardzo skomplikowane, ponieważ wchodzą tu w grę czynniki genetyczne, środowiskowe oraz choroby współistniejące, np. zaburzenia ze strony układu sercowo-naczyniowego. U 10% pacjentów występuje postać choroby Alzheimera o podłożu rodzinnym, a objawy otępienne pojawiają się już przed ukończeniem 60 roku życia.