człowiek
Autor: Agnieszka Kępczyńska, Aleksandra Maria Woźnicka | dodano: 2012-07-05
Mroki niepamięci

Na całym świecie w zatrważającym tempie wzrasta liczba osób cierpiących na zaburzenia otępienne wywołane chorobą Alzheimera. Aby im pomóc, prowadzi się badania na zwierzętach, które - podobnie jak ludzie - zapadają na choroby neurodegeneracyjne.

Choroba Alzheimera najczęściej występuje u osób powyżej 65 roku życia. Według najnowszych danych na całym świecie cierpi na nią prawie 30 mln ludzi, w Polsce około 200 tys. Niestety, w związku z postępującym starzeniem się społeczeństwa, odsetek osób z zaburzeniami otępiennymi będzie wzrastał. Dzieje się tak, ponieważ nasz mózg starzeje się razem z nami i wraz z wiekiem ubywa w nim neuronów.

Schorzenie zostało opisane zaledwie 100 lat temu. W 1907 roku Alois Alzheimer, niemiecki neuropatolog i psychiatra, w pracy „O szczególnej chorobie kory mózgowej" po raz pierwszy przedstawił przypadek kobiety, u której najpierw pojawiła się silna zazdrość o męża, potem osłabienie i apatia, a w końcowej fazie otępienie oraz ataki agresji i paniki. Po śmierci pacjentki wykryto w jej mózgu zmiany włókienkowe w neuronach oraz „swoistą substancję", którą w późniejszym okresie zidentyfikowano jako złogi amyloidowe.

Przyjęto wyróżniać trzy etapy choroby. Pierwsze stadium demencji uwidacznia się, gdy zmiany zwyrodnieniowe w obrębie mózgowia są dosyć zaawansowane i mają już, niestety, charakter nieodwracalny. Wczesne symptomy obejmują trudności w zapamiętywaniu nowych treści i podatność na rozproszenie uwagi. Jednak w tym okresie pacjenci mogą jeszcze pozostawać aktywni zawodowo.

Drugie stadium choroby nie ma już tak łagodnego przebiegu i przysparza pacjentowi wielkiego cierpienia, które wynika z niemożności przeciwstawienia się upośledzeniu różnych rodzajów pamięci. Chory ma ogromne trudności z wyrażaniem myśli, a wypowiadane przez niego zdania często nie mają sensu. Pacjent coraz częściej zapomina, jak wykonuje się codzienne czynności, np. ubieranie się lub posługiwanie się sztućcami. Przestaje rozpoznawać otoczenie, znajomych, a wreszcie członków najbliższej rodziny. Czasami pojawiają się u niego napady złości lub chorobliwa zazdrość o współmałżonka (zespół Otella).

W trzecim, ostatnim stadium obserwuje się rozpad osobowości, a także nasilone zaburzenia świadomości, które prowadzą do całkowitego uzależnienia pacjenta od opieki najbliższych i personelu medycznego. W terminologii lekarskiej stan ten określa się mianem otępienia właściwego. Rozległe zmiany chorobowe, obejmujące swoim zasięgiem wiele obszarów mózgu skutkują śmiercią osoby cierpiącej na demencję starczą.


Płytki i włókienka
Zmiany neurodegeneracyjne (czyli zwyrodnieniowe) w obrębie mózgowia przybierają dwojaką postać. Jedne z nich polegają na powstawaniu płytek starczych (amyloidowych), a inne na przekształceniach neurofibrylarnych (włókienkowych).

Oglądane pod mikroskopem świetlnym płytki amyloidowe przypominają kształtem owalne blaszki. Rozmieszczone są pomiędzy komórkami nerwowymi oraz w ściankach naczyń krwionośnych. Tworząc złogi, płytki starcze niszczą tkankę mózgową oraz utrudniają krążenie krwi w sieci naczyń krwionośnych - w ten sposób upośledzają pracę zaatakowanej części mózgu. Zmiany amyloidowe powstają na skutek nieprawidłowości w przekształcaniu β-amyloidu, czyli białka określanego jako potencjalny receptor błonowy, który odpowiada za przekazywanie informacji pomiędzy neuronami w ośrodkowym układzie nerwowym (oun). W wyniku opisanych powyżej nieprawidłowości tworzą się różne rodzaje β-amyloidu: złożone z 39-43 aminokwasów. Te typy prowadzą do tworzenia się złogów starczych.

Przekształcenia włókienkowe występują wewnątrz neuronów i mogą przybierać kształt kłębuszków lub nitkowatych pasemek. Jednym z elementów cytoszkieletu neuronu jest białko tau, które ulegając nadmiernej fosforylacji, powoduje pojawienie się zmian w postaci splątków neurofibrylarnych. Zmiany te zaburzają pracę komórek nerwowych, które kontaktują się ze sobą za pośrednictwem wypustek nerwowych. Tworząc rozbudowaną sieć, neurony przekazują informacje w ośrodkowym układzie nerwowym. Jeżeli poszczególne komórki nerwowe ulegną uszkodzeniu na skutek zmian włókienkowych, nie będą mogły już uczestniczyć w przekazywaniu informacji w mózgu. Skutkiem tego procesu są właśnie zaburzenia pamięci.

Zarówno złogi amyloidowe, jak i zmiany neurofibrylarne stopniowo uszkadzają różne struktury mózgu. W kolejnych stadiach choroby Alzheimera zmiany patologiczne dotykają zakrętów płatów czołowych (zaangażowanych w wyższe czynności psychiczne), płatów skroniowych (odpowiedzialnych za pamięć słuchową i mowę) oraz płatów potylicznych (analizujących bodźce wzrokowe). Ponadto nieprawidłowości pojawiają się w hipokampie, tzn. w strukturze ważnej dla uczenia się i pamięci przestrzennej. Zmiany zwyrodnieniowe niszczą także ciało migdałowate zaangażowane w tworzenie pamięci emocji i w wyrażanie różnych stanów emocjonalnych. Złogi starcze dotyczą również okolic kory śródwęchowej umiejscowionej u podstawy płatów skroniowych mózgowia. Na skutek tego dochodzi do głębokich zaburzeń pamięci. A kiedy zmiany patologiczne dotkną określonych okolic wzgórza (które stanowi wrota do mózgu w przekazywaniu informacji odebranej przez narządy zmysłów), pojawiają się bardzo poważne zaburzenia czynności ośrodkowego układu nerwowego. Uszkodzenie wzgórza uniemożliwia m.in. dokonywanie prawidłowej analizy bodźców wzrokowych i słuchowych - dlatego w końcowej fazie choroby Alzheimera występują zaburzenia osobowości. Co ciekawe, złogi β-amyloidu w postaci płytek starczych odkładają się nie tylko w mózgu ludzi cierpiących na chorobę Alzheimera, ale także u osób z zespołem Downa albo z encefalopatią pourazową.

Złogi β-amyloidu mogą być usuwane. W mózgu ludzkim występują bowiem makrofagi, czyli wyspecjalizowane komórki układu odpornościowego o właściwościach żernych. Nie jest to jednak wydajny system. Płytki starcze są otaczane także przez komórki mikrogleju, które wprawdzie fagocytują obumarłe lub zwyrodniałe komórki nerwowe, ale w tym przypadku wiążą się z powstaniem stanu zapalnego. Dopiero komórki mikroglejowe pozyskiwane z komórek macierzystych szpiku kostnego mają zdolność do niszczenia płytek starczych.


Wadliwe geny
Przyczyny powstawania zaburzeń otępiennych nie zostały ostatecznie wyjaśnione. Podłoże demencji starczej jest bardzo skomplikowane, ponieważ wchodzą tu w grę czynniki genetyczne, środowiskowe oraz choroby współistniejące, np. zaburzenia ze strony układu sercowo-naczyniowego. U 10% pacjentów występuje postać choroby Alzheimera o podłożu rodzinnym, a objawy otępienne pojawiają się już przed ukończeniem 60 roku życia.


Więcej w miesięczniku „Wiedza i Życie" nr 04/2011 »
Drukuj »
Ten artykuł nie został jeszcze skomentowany.
Aktualne numery
06/2019
05/2019
Kalendarium
Czerwiec
16
W 1965 r. wystrzelono pierwszą polską rakietę meteorologiczną Meteor.
Warto przeczytać
Adam Piore, autor „Magii bioinżynierii” proponuje nam fascynującą podróż do świata bioinżynierii przeżywającej obecnie cichą rewolucję. Najwięksi inżynierowie naszego pokolenia zaglądają w głąb ludzkiego ciała i dokonują przełomu, który odmieni oblicze ludzkości.

WSPÓŁPRACUJEMY
Logowanie

Nazwa użytkownika

Hasło

Autor: Agnieszka Kępczyńska, Aleksandra Maria Woźnicka | dodano: 2012-07-05
Mroki niepamięci

Na całym świecie w zatrważającym tempie wzrasta liczba osób cierpiących na zaburzenia otępienne wywołane chorobą Alzheimera. Aby im pomóc, prowadzi się badania na zwierzętach, które - podobnie jak ludzie - zapadają na choroby neurodegeneracyjne.

Choroba Alzheimera najczęściej występuje u osób powyżej 65 roku życia. Według najnowszych danych na całym świecie cierpi na nią prawie 30 mln ludzi, w Polsce około 200 tys. Niestety, w związku z postępującym starzeniem się społeczeństwa, odsetek osób z zaburzeniami otępiennymi będzie wzrastał. Dzieje się tak, ponieważ nasz mózg starzeje się razem z nami i wraz z wiekiem ubywa w nim neuronów.

Schorzenie zostało opisane zaledwie 100 lat temu. W 1907 roku Alois Alzheimer, niemiecki neuropatolog i psychiatra, w pracy „O szczególnej chorobie kory mózgowej" po raz pierwszy przedstawił przypadek kobiety, u której najpierw pojawiła się silna zazdrość o męża, potem osłabienie i apatia, a w końcowej fazie otępienie oraz ataki agresji i paniki. Po śmierci pacjentki wykryto w jej mózgu zmiany włókienkowe w neuronach oraz „swoistą substancję", którą w późniejszym okresie zidentyfikowano jako złogi amyloidowe.

Przyjęto wyróżniać trzy etapy choroby. Pierwsze stadium demencji uwidacznia się, gdy zmiany zwyrodnieniowe w obrębie mózgowia są dosyć zaawansowane i mają już, niestety, charakter nieodwracalny. Wczesne symptomy obejmują trudności w zapamiętywaniu nowych treści i podatność na rozproszenie uwagi. Jednak w tym okresie pacjenci mogą jeszcze pozostawać aktywni zawodowo.

Drugie stadium choroby nie ma już tak łagodnego przebiegu i przysparza pacjentowi wielkiego cierpienia, które wynika z niemożności przeciwstawienia się upośledzeniu różnych rodzajów pamięci. Chory ma ogromne trudności z wyrażaniem myśli, a wypowiadane przez niego zdania często nie mają sensu. Pacjent coraz częściej zapomina, jak wykonuje się codzienne czynności, np. ubieranie się lub posługiwanie się sztućcami. Przestaje rozpoznawać otoczenie, znajomych, a wreszcie członków najbliższej rodziny. Czasami pojawiają się u niego napady złości lub chorobliwa zazdrość o współmałżonka (zespół Otella).

W trzecim, ostatnim stadium obserwuje się rozpad osobowości, a także nasilone zaburzenia świadomości, które prowadzą do całkowitego uzależnienia pacjenta od opieki najbliższych i personelu medycznego. W terminologii lekarskiej stan ten określa się mianem otępienia właściwego. Rozległe zmiany chorobowe, obejmujące swoim zasięgiem wiele obszarów mózgu skutkują śmiercią osoby cierpiącej na demencję starczą.


Płytki i włókienka
Zmiany neurodegeneracyjne (czyli zwyrodnieniowe) w obrębie mózgowia przybierają dwojaką postać. Jedne z nich polegają na powstawaniu płytek starczych (amyloidowych), a inne na przekształceniach neurofibrylarnych (włókienkowych).

Oglądane pod mikroskopem świetlnym płytki amyloidowe przypominają kształtem owalne blaszki. Rozmieszczone są pomiędzy komórkami nerwowymi oraz w ściankach naczyń krwionośnych. Tworząc złogi, płytki starcze niszczą tkankę mózgową oraz utrudniają krążenie krwi w sieci naczyń krwionośnych - w ten sposób upośledzają pracę zaatakowanej części mózgu. Zmiany amyloidowe powstają na skutek nieprawidłowości w przekształcaniu β-amyloidu, czyli białka określanego jako potencjalny receptor błonowy, który odpowiada za przekazywanie informacji pomiędzy neuronami w ośrodkowym układzie nerwowym (oun). W wyniku opisanych powyżej nieprawidłowości tworzą się różne rodzaje β-amyloidu: złożone z 39-43 aminokwasów. Te typy prowadzą do tworzenia się złogów starczych.

Przekształcenia włókienkowe występują wewnątrz neuronów i mogą przybierać kształt kłębuszków lub nitkowatych pasemek. Jednym z elementów cytoszkieletu neuronu jest białko tau, które ulegając nadmiernej fosforylacji, powoduje pojawienie się zmian w postaci splątków neurofibrylarnych. Zmiany te zaburzają pracę komórek nerwowych, które kontaktują się ze sobą za pośrednictwem wypustek nerwowych. Tworząc rozbudowaną sieć, neurony przekazują informacje w ośrodkowym układzie nerwowym. Jeżeli poszczególne komórki nerwowe ulegną uszkodzeniu na skutek zmian włókienkowych, nie będą mogły już uczestniczyć w przekazywaniu informacji w mózgu. Skutkiem tego procesu są właśnie zaburzenia pamięci.

Zarówno złogi amyloidowe, jak i zmiany neurofibrylarne stopniowo uszkadzają różne struktury mózgu. W kolejnych stadiach choroby Alzheimera zmiany patologiczne dotykają zakrętów płatów czołowych (zaangażowanych w wyższe czynności psychiczne), płatów skroniowych (odpowiedzialnych za pamięć słuchową i mowę) oraz płatów potylicznych (analizujących bodźce wzrokowe). Ponadto nieprawidłowości pojawiają się w hipokampie, tzn. w strukturze ważnej dla uczenia się i pamięci przestrzennej. Zmiany zwyrodnieniowe niszczą także ciało migdałowate zaangażowane w tworzenie pamięci emocji i w wyrażanie różnych stanów emocjonalnych. Złogi starcze dotyczą również okolic kory śródwęchowej umiejscowionej u podstawy płatów skroniowych mózgowia. Na skutek tego dochodzi do głębokich zaburzeń pamięci. A kiedy zmiany patologiczne dotkną określonych okolic wzgórza (które stanowi wrota do mózgu w przekazywaniu informacji odebranej przez narządy zmysłów), pojawiają się bardzo poważne zaburzenia czynności ośrodkowego układu nerwowego. Uszkodzenie wzgórza uniemożliwia m.in. dokonywanie prawidłowej analizy bodźców wzrokowych i słuchowych - dlatego w końcowej fazie choroby Alzheimera występują zaburzenia osobowości. Co ciekawe, złogi β-amyloidu w postaci płytek starczych odkładają się nie tylko w mózgu ludzi cierpiących na chorobę Alzheimera, ale także u osób z zespołem Downa albo z encefalopatią pourazową.

Złogi β-amyloidu mogą być usuwane. W mózgu ludzkim występują bowiem makrofagi, czyli wyspecjalizowane komórki układu odpornościowego o właściwościach żernych. Nie jest to jednak wydajny system. Płytki starcze są otaczane także przez komórki mikrogleju, które wprawdzie fagocytują obumarłe lub zwyrodniałe komórki nerwowe, ale w tym przypadku wiążą się z powstaniem stanu zapalnego. Dopiero komórki mikroglejowe pozyskiwane z komórek macierzystych szpiku kostnego mają zdolność do niszczenia płytek starczych.


Wadliwe geny
Przyczyny powstawania zaburzeń otępiennych nie zostały ostatecznie wyjaśnione. Podłoże demencji starczej jest bardzo skomplikowane, ponieważ wchodzą tu w grę czynniki genetyczne, środowiskowe oraz choroby współistniejące, np. zaburzenia ze strony układu sercowo-naczyniowego. U 10% pacjentów występuje postać choroby Alzheimera o podłożu rodzinnym, a objawy otępienne pojawiają się już przed ukończeniem 60 roku życia.